Prion Hastalığı Nedir ve Nasıl Bulaşır? Belirtileri Nelerdir?

Prion hastalığı, prion proteinlerinin yapısal olarak bozulup anormal hâle gelmesiyle ortaya çıkan ölümcül seyreden nörodejeneratif bir hastalık grubudur.

30.07.2025 - 17:00 Yayınlanma

5 Gösterim

2 Dk Okunma Süresi

Prion Hastalığı Nedir ve Nasıl Bulaşır? Belirtileri Nelerdir?

Prion hastalığı, normalde vücutta bulunan prion proteinlerinin yapısal olarak bozulup anormal hâle gelmesiyle ortaya çıkan, nadir fakat ölümcül seyreden nörodejeneratif bir hastalık grubudur. Bu bozulmuş prion proteinleri, beynin süngerimsi bir yapı almasına yol açar. En belirgin özellikleri arasında bilişsel gerileme, hareket bozuklukları ve hızla ilerleyen bunama bulunmaktadır.

Prion, ‘proteinaceous infectious particle’ (enfeksiyöz protein yapısı) anlamına gelir. Virüs ya da bakteri gibi genetik materyali yoktur. Sadece anormal bir protein yapısıdır. Vücuda girdiğinde normal prion proteinlerini de bozar ve bulaşıcı zincir şeklinde çoğalır.

Başlıca Prion Hastalıkları Nelerdir?

Bu hastalık hem insanlarda hem de hayvanlarda görülebilir:

İnsanlarda

· Creutzfeldt-Jakob Hastalığı (CJD)-En yaygın formu

· Variant CJD (vCJD)-Deli dana hastalığı ile ilişkilidir

· Gerstmann-Sträussler-Scheinker Sendromu

· Fatal familial insomnia (FFI)-Ölümcül ailevi uykusuzluk

· Kuru-Papua Yeni Gine’de görülmüş, yamyamlıkla ilişkilidir

Hayvanlarda

· Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE)-Deli dana hastalığı

· Scrapie-Koyun ve keçilerde

· Chronic Wasting Disease (CWD)-Geyik ve alageyiklerde

Belirtileri Nelerdir?

· Hızlı ilerleyen bunama

· Görme bozuklukları

· Kas sertliği ve koordinasyon kaybı

· Kas seğirmeleri, istemsiz hareketler

· Yutma güçlüğü

· Bilinç bulanıklığı

· Uykusuzluk (FFI için)

· Konuşma ve yürüme bozuklukları

Hastalık Nasıl Bulaşır?

· Genetik (ailesel formlar)

· Enfekte beyin/doku ile doğrudan temas (bazı tıbbi işlemlerle)

· Kontamine cerrahi aletler

· Enfekte hayvan ürünlerinin tüketimi (özellikle beyin ve omurilik dokusu

Tedavi Yöntemleri Nelerdir?

Ne yazık ki kesin bir tedavisi yoktur. Prionlar bağışıklık sistemi tarafından tanınmazlar ve klasik dezenfektanlara dirençlidirler. Tedavi destekleyici ve semptomları hafifletmeye yöneliktir.