Churg-Strauss Sendromu, güncel adıyla Eozinofilik Granülomatozis ile Poliangeit-EGPA, nadir görülen, bağışıklık sisteminin damarlara saldırmasıyla oluşan bir otoimmün vaskülit hastalığıdır. En çok küçük ve orta çaplı damarları etkileyen bu hastalık özellikle akciğerler, sinir sistemi, deri, kalp, sindirim sistemi ve böbrekleri tutabilir.
Churg-Strauss Sendromu (EGPA), astım ve allerjik belirtilerle başlayıp, damar iltihabına dönüşebilen ciddi fakat tedavi edilebilir bir hastalıktır. Uzman takibi ve düzenli ilaç tedavisiyle kontrol altında tutulabilir.
Hastalığın Temel Özellikleri Nelerdir?
· Nadir bir hastalık olup yılda 1 milyonda 1-3 kişide görülür.
· Allerjik bünyeli kişilerde (özellikle astım ve sinüzit hastalarında) daha yaygındır.
· En belirgin özelliği yüksek eozinofil (bir tür akyuvar) seviyeleridir.
· Granülom (iltihap hücresi kümeleri) ve damar iltihabı (vaskülit) temel bulgulardır.
Hastalığın 3 Aşaması
1. Allerjik Evre: Uzun süren astım, sinüzit, burun polipleri gibi belirtilerle başlar. Yıllarca sadece bu evrede kalabilir.
2. Eozinofilik Evre: Kan ve dokularda eozinofil artışı gözlenir. Akciğer, sindirim sistemi ve kalpte eozinofil birikimi olur.
3. Vaskülit Evresi: Küçük ve orta çaplı damarlar otoimmün saldırıya uğrar. Bu, sinir felçlerine, cilt döküntülerine, böbrek tutulmasına neden olabilir.
Hastalığın Belirtileri Nelerdir?
· Astım ve nefes darlığı (en sık erken belirtidir)
· Burun tıkanıklığı, sinüzit, burun polipleri
· Yorgunluk, ateş, kilo kaybı
· Döküntü, ciltte morluklar veya nodüller
· Karın ağrısı, mide-bağırsak sorunları
· Kas ve eklem ağrıları
· Sinir tutulumu (el ya da ayakta uyuşma, güçsüzlük)
· Kalp yetmezliği (ileri evrelerde)
Hastalığın Tedavisi Nasıldır?
· Kortikosteroidler (Prednizon vb.): En yaygın ilk tedavidir.
· Bağışıklık baskılayıcı ilaçlar (azatioprin, metotreksat, siklofosfamid)
· Ağır vakalarda ya da dirençli olgularda biyolojik tedaviler (özellikle mepolizumab, eozinofil hedefli ilaç)
